临床表现:本病多发生于50岁以上的患者,偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主,在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱,自豆大至鸡卵大,呈半球状。水疱内黄色透明之疱液,有时呈血疱。 Nikolsky氏征阴性。水疱破裂后形成糜烂面,愈合较快,愈后留有色素沉着。
自觉瘙痒,形成糜烂后疼痛。可以发生在全身,但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。
约有25%患者伴有粘膜症状,多在皮损泛发全身或疾病后期发病,症状较轻。
诊断
1.多发紧张性大疱,疱壁紧张不易破裂。
2.Nikolsky氏征阴性。
3.疱液涂片无Tzanck细胞。
4.免疫荧光检查:直接免疫荧光检查,水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体(主要是IgG),(儿童患者常为阴性)。
5.病理:表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平,无棘融解。水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞,真皮内有轻度炎性细胞浸润。
治疗:
1.皮质激素治疗:参照天疱疮。
2.免疫抑制剂:参照天疱疮。
3.砜类药物:氨苯砜(D.D.S)治疗方法为50mg 3 次/日,服用时注意血象变化,有的病人可以获良效。
又名瘢痕性类天疱疮(Cicatricial Pemphigoid) 主要侵犯结膜,口腔,鼻、食道、外阴、等粘膜部位。75%患者最后都有眼损害, 约有半数患者皮肤出现类天疱疮样的水疱。
粘膜损害愈合后留有瘢痕,因此在食道、尿道、外阴等处病损往往引起瘢痕性狭窄。
本病治疗目前首选药物主要是皮质激素。